罕见病儿童终身靠昂贵药食果腹 部分家庭放弃治疗
由于智力受损，11岁的晶晶很不懂事。聊起女儿的未来，李霞泪流满面摄/法制晚报记者蒲晓旭
为了让丽丽愿意吃特食，妈妈给她做出各种图案的饼摄/法制晚报记者邹艳
原标题：“等我走了，他该怎么办？”
孩子身患罕见病 只能靠特食生存 为给子女治病 父母倾家荡产却看不到未来
法制晚报讯（记者邹艳 阴玥） 在我们周围，有这样一群孩子，鱼、蛋、肉、干果类甚至连正常米都终生不能食用，而是终生靠药食果腹。
由于他们肝脏内缺乏一种酶，无法分解摄入蛋白质中的一种物质，如果给这些孩子选择吃正常食物，那么他们将会慢慢变傻、自虐，直至死亡。他们就是PKU患者。
至今全国已经筛查出约12万PKU儿童，还有很多地区的儿童并没有机会被筛查出来。而由于漏筛，导致众多患者智力受损。一些受害的家长为此将医院告上法庭。
在治的患者，每天只能靠特食和药物维生。然而，这个药食市场管理混乱。近日，央视曝光，一个占该药食市场大份额的厂家只是在北京郊区的一个小作坊，没有完好的安全措施，产品不合格。PKU患者群体再次引起社会的广泛关注。
法制晚报记者深入患者家庭，了解到他们身后鲜为人知的生活。
确诊
2个月女婴被查出得了怪病
3岁的丽丽搂住妈妈王英的脖子，说：“妈妈，你怎么生了个这样的孩子？”
王英：“怎么了？妈妈生了个什么样的孩子啊？”
“有病的孩子。”丽丽的童音像一个重锤砸在王英的心坎上。
“谁说的？你看我们家宝贝既聪明又漂亮，怎么可能有病呢？”王英心里不是滋味。
“那我为什么要吃药啊？别的小朋友都不吃。”丽丽有点急了。
“那不是药，是能量水晶。你看动画片里的小魔仙都是有能量的。你吃了能量水晶之后就会变得聪明了。”编着哄女儿的谎言，王英泪流满面。
那一夜，王英未眠，这几年的生活让她心力交瘁。
王英还记得，三年前与相恋了八年的男友王帅结婚。双方的家境都不错，王帅是北京人，婚后两人买了房子。作为独生女，王英把爸妈从东北老家接到了北京的新家。
2007年3月19日，女儿丽丽来到了这个世界。王英说那是她人生中最幸福的日子。
然而，52天之后，这家人的幸福戛然而止。
那一天，天阴沉沉的。王英接到医院电话的那一刻，手有些颤抖。电话那头说丽丽得病了——苯丙酮尿症（简称PKU）。
“不可能有病啊？”看着女儿胖乎乎的脑袋，可爱的样子，这对年轻的夫妇难以置信。于是，他们带着孩子去了几家医院诊断，确诊的结果都一样。
“孩子这一辈子不能吃米和面。” 当医生说出这些话时，王英顿时傻了，“PKU到底是什么病啊？”“那孩子还能活吗？”“那我们怎么养孩子啊？”一个又一个的疑问在年轻的妈妈脑海里盘旋。
回到家，王英开始上网搜集信息：PKU是一种极少数可防、可治的隐性遗传代谢病。由于PKU患者肝脏内缺乏一种酶，无法分解摄入蛋白质中的苯丙氨酸，使体内苯丙氨酸代谢异常，从而造成苯丙氨酸在体内堆积形成毒素，对脑细胞和神经系统造成不可逆的损伤，致使患者严重的智力残疾，重者会出现自残、死亡。
王英还了解到，PKU患者的治疗根据病情的不同分为终生药食治疗、药物治疗两种，而丽丽恰好是后者，除了吃特食之外，还得终生吃药。
苦痛29岁母亲半年白了头
黄褐色的特制奶闻起来有股刺鼻的气味。王英尝了一口，赶紧吐了出来。“实在难以下咽，尝起来像臭水沟里的水。”喂进丽丽的嘴里，她全吐了出来。
从被确诊那天开始，丽丽就被停了母乳，只能喝治病的特制奶。
“每次喂奶，她都会哭得撕心裂肺，我看在眼里，痛在心上。”王英说。
最后，她想出一个让丽丽喝奶的方法——饿，直到她饿得愿意喝为止。
不仅如此，女儿还要忍受每周验血的折磨。
王英每周要抽孩子的血送到医院去检验。王英将针头插进熟睡中女儿的血管，丽丽马上在嚎啕大哭中醒来，王英心如刀绞。
在接下来的半年里，29岁的王英，满头青丝变成了白发。
怀里抱着哇哇大哭的丽丽，王英心力交瘁。在很长的一段时间里，王英脑海里盘旋着一个念头：抱着孩子一起自杀算了？这样的心态让她长期处于纠结和痛苦之中。
直到有一天，王英找到了PKU联盟，这是一个由一些PKU患者家庭自发组织的社会机构。在这里，她遇到了跟她有同样遭遇的家庭。
“我感觉我并不孤单，有这么多家庭在跟我们一起在为孩子努力。”王英在这里每天可以跟这些同伴们交流女儿的病情和饮食起居。
而对外人，她缄口不提女儿的事，“我不让别人知道女儿有病。”甚至就连家里的父母也不知道丽丽怎么了，每次问及，王英总是以“蛋白质过敏”的谎言搪塞过去。
丽丽渐渐长大了，只能跟小区里几个固定的孩子一起玩耍，每次她都会由父母陪着。“我们担心她吃小伙伴们的零食。”王英说。
为了更好地照顾丽丽，王英辞去了原本安稳的工作，干起了保险销售。
“我想了解保险，希望有天能够给女儿买份保险。”王英说这是她选择这份工作的初衷。
不久，王英给自己买了份意外险。“我发现购买意外险两年后去世，家属可以获得巨额赔偿。如果有一天我实在受不了自杀了，最起码可以给孩子留下一笔钱。”王英眼睛里噙满泪水。
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