脐带血成功挽救遗传缺陷病宝宝

原标题：脐带血成功挽救遗传缺陷病宝宝

常乐(化名)，一个2岁的小男孩儿，出生于河南省济源市。

小乐乐出生后出现多次反复感染、湿疹及皮肤黏膜出血等症状，经多次检查血小板均明显降低。2010年11月确诊为维斯科特-奥尔德里奇综合症(别名Wiskott-Aldrich综合症)，即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症。这是一种罕见的X连锁隐性遗传缺陷病。以湿疹、血小板减少和感染。患者膜蛋白糖苷化障碍，故CD43等表达障碍。随年龄增长，病情加重，淋巴瘤发病率增加。年幼时常因颅内出血、感染而死亡。

小乐乐被确诊后，2011年3月，重庆医科大学附属儿童医院对其进行救治。经骨髓库、脐血库多方配型检索，最终在山东省脐血库找到合适的脐带血，于是决定利用这份脐血为小乐乐做移植治疗。小乐乐的主治医生苏主任进行了移植前预处理。于2011年3月15日进行移植，小乐乐移植后有恶心、呕吐、血尿等输注不良反应，但18天后白细胞植活，51天后STR植入检测结果显示STR与移植前不同，与供者STR基因一致，供受者处于完全嵌合状态，手术获得成功。小乐乐已于2011年4月25日出仓，6月1日顺利出院。

延伸阅读

脐带血是胎儿娩出、脐带结扎并离断后残留在胎盘和脐带中的血液，通常是废弃不用的。虽然每个婴儿脐带中只有少量的血，但这些血液中含有大量的干细胞，是成体干细胞的主要来源之一，上世纪70年代发现脐带血中富含干细胞，特别是造血干细胞含量可与骨髓相媲美，可代替骨髓进行干细胞移植，治疗白血病、再生障碍性贫血等疾病。与骨髓干细胞和外周血干细胞相比，新生儿脐带血干细胞的异体排斥反映小，免疫原性低，再生能力和速度是前者的10—20倍。另外，脐带血中也含有间充质干细胞(MSC)，可以分化为皮肤、肌肉、骨髓、心肌、神经细胞等。

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