阳光融和医院儿科成功救治一名狼疮肾炎伴急性肾功能不全患儿

近日，阳光融和医院儿科重症监护室在裴敏青主任的带领下，由风湿免疫科、重症监护室专家联合会诊，运用“血浆置换治疗术+连续性肾脏替代治疗”成功救治一名系统性红斑狼疮、狼疮肾炎、急性肾功能不全等多脏器受累表现患儿。

患儿女，10岁，因颜面、双下肢水肿1周就诊。追问病史，患儿血尿表现，查体发现面色、口唇苍白，面颊部可见双侧面颊部可见陈旧性瘀点，全身浮肿，颜面部及双下肢为著，呈凹陷性水肿。腹膨隆，移动性浊音阳性。

入院后经初步检查，发现患儿重度贫血、血小板减少、粒细胞缺乏等血液系统表现，少尿等急性肾功能不全表现，心包腔、胸腔、腹腔积液等多浆膜腔积液表现。裴敏青主任带领儿科医师团队进行病例分析，患儿病情危重，累及多系统，再次完善骨髓穿刺、抗核抗体谱等检查后，在短短三天内，锁定诊断：系统性红斑狼疮，狼疮肾炎，急性肾功能不全等。患儿病情危急，需尽快治疗。

儿科重症监护室在裴敏青主任的带领下立即召开学科会诊，为患儿制定治疗方案。裴主任介绍说：“狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的并发症之一，也是该病主要死亡原因之一。该病可表现为肾病综合征、肾炎综合征，甚至急进型肾小球肾炎，病变持续和复发还可导致慢性肾功能不全，甚至肾衰竭。患儿病情不容乐观，我们在三天时间内作出诊断，为治疗赢得了时间，下一步，通过血浆置换将患者的全血引出体外，迅速清除血液中的致病因子，补充正常的血浆及置换液，从而恢复细胞免疫功能，控制病情发展。”陈雪主治医师及医护人员为患儿股静脉置管、进行血液净化等。

在儿科医护团队的积极救治和精心护理下，患儿神志明显改善，颜面及下肢凹陷性水肿缓解。继续羟氯喹、降血压、激素等治疗后，患儿转危为安，将转入专科医院行下一步治疗。

阳光融和医院儿科先进技术介绍之——血浆置换和连续性肾脏替代治

血浆置换（plasma exchange, PE）是一种用来清除血液中大分子物质的血液净化疗法。其基本过程是将患者血液经血泵引出，经过血浆分离器，分离血浆和细胞成份，去除致病血浆或选择性地去除血浆中的某些致病因子，然后将细胞成份、净化后血浆及所需补充的置换液输回体内。PE能迅速清除患者血浆中的免疫复合物、抗体、抗原等致病因子，调节免疫系统，清除封闭性抗体，恢复细胞免疫功能及网状内皮细胞吞噬功能，使病情得到缓解。适应证：1、风湿免疫性疾病:如重症系统性红斑狼疮、难治性类风湿性关节炎、系统性硬化症、抗磷脂抗体综合征等。2、免疫性神经系统疾病重症肌无力、急性炎症性脱髓鞘性多发性神病变（Guillain-Barrè syndrome）、Lambert-Eaton肌无力综合征、多发性硬化病、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病等。3、消化系统疾病重症肝炎、严重肝衰竭、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。4、血液系统疾病多发性骨髓瘤、高γ–球蛋白血症、冷球蛋白血症、高粘滞综合征（巨球蛋白血症）、血栓性微血管病[血栓性血小板减少性紫癜/溶血性尿毒性综合（TTP/HUS）]、新生儿溶血性疾病、白血病、淋巴瘤、重度血型不合的妊娠、自身免疫性血友病甲等。5、肾脏疾病抗肾小球基底膜病、急进性肾小球肾炎、难治性局灶节段性肾小球硬化症、系统性小血管炎、重症狼疮性肾炎等。6、器官移植器官移植前去除抗体（ABO血型不兼容移植、免疫高致敏受者移植等）、器官移植后排斥反应。7、自身免疫性皮肤疾病大疱性皮肤病、天疱疮、类天疱疮、中毒性表皮坏死松解症。

连续性肾替代疗法(Continuous Renal Replacement Therapy ,CRRT)：是指任何一种旨在替代受损的肾脏概念而进行的持续至少24h的体外血液净化治疗技术。适应症：1. 急性肾损伤。2. 不伴有急性肾损伤的危重症。3.严重全身炎症反应性疾病：包括脓毒症或脓毒性休克、重症胰腺炎、噬血细胞综合征等。4. 中毒。5.急性肝功能衰竭。6.遗传代谢性疾病。7.难治性重症自身免疫性疾病、溶血尿毒综合征或合并器官功能衰竭。